熱性嗜中性白細胞皮膚病
熱性嗜中性白細胞皮膚病即斯維特(Sweet)綜合征,又名急性發熱性嗜中性白細胞增多性皮膚病或隆起性紅斑，為少見風濕病，主要見于女性。其特征為：①皮膚突然出現疼痛性紅斑結節或斑塊，主要分布于手臂、面部和頸部。②在組織學上，真皮顯示有特征性成熟的中性粒細胞浸潤。③常有發熱、全身消耗和周圍血象中性粒細胞增多。④皮損通常在接受糖皮質激素治療后消失，不留任何痕跡，但常反復發作。
- 目錄
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1.熱性嗜中性白細胞皮膚病的發病原因有哪些
2.熱性嗜中性白細胞皮膚病容易導致什么并發癥
3.熱性嗜中性白細胞皮膚病有哪些典型癥狀
4.熱性嗜中性白細胞皮膚病應該如何預防
5.熱性嗜中性白細胞皮膚病需要做哪些化驗檢查
6.熱性嗜中性白細胞皮膚病病人的飲食宜忌
7.西醫治療熱性嗜中性白細胞皮膚病的常規方法
1.熱性嗜中性白細胞皮膚病的發病原因有哪些
其病因尚不明確，主要誘發因素有以下幾點：
1.發病前5～7天常有上呼吸道感染、咽痛、咳嗽、氣喘、口腔潰瘍或流感樣癥狀。
2.外傷或種痘后皮損加重。
3.部分病例與白血病或其他惡性腫瘤相伴。
4.與日曬等外界刺激有關。
2.熱性嗜中性白細胞皮膚病容易導致什么并發癥
部分病人可發生白血病或全血細胞減少性白血病前期狀態。白血病可為慢性粒細胞性白血病、急性粒細胞性或粒、單核細胞性白血病，一般發生在第一次皮損出現之后，也可同時發生。皮損形成水皰、潰瘍、壞死的發生率較高，并且全身癥狀較重。激素治療效果較好，但容易反復。除與白血病并發外，還可與睪丸胚胎細胞癌、內臟腺癌和多發性骨髓瘤等惡性腫瘤并發。此外，還可并發舍格倫綜合征、組織莢膜胞漿菌病、糖尿病、銀屑病和骨關節病。
3.熱性嗜中性白細胞皮膚病有哪些典型癥狀
早期表現有，感冒樣的前驅癥狀，如發熱、胸部不適、咽痛、干咳、肌肉疼痛、全身不適和胃腸道癥狀。其他早期癥狀尚有腦膜刺激癥狀、關節痛和闌尾炎樣癥狀，90％的病人于起病前或病程中可有不同程度的發熱，尤其在開始出現皮損時，多為高熱，體溫可達40℃。
1.皮膚表現：
皮疹常突然出現，為多發性，可在數天到數周內向周圍擴展增大，常融合成片，皮膚損害可為丘疹、結節、斑塊、小膿皰、小水皰或紫癜樣皮損等，典型的皮損為黃豆至掌心大，為淺紅色至暗紅色或棕紅色環狀隆起的斑塊或結節，邊緣清楚，呈圓形或橢圓形，局部有疼痛和觸痛，常位于手臂和面，頰部，呈兩側性分布，但不對稱，一般都有局部發硬和發熱，皮損表面多不光滑，中央呈紅色或表現正常。較晚期可有鱗屑及色素沉著，周邊有高起，堅硬的綠豆大似水皰狀丘疹群聚，即所謂假水皰。外觀呈半透明樣，大多不破潰，很少形成潰瘍，個別病例可出現大皰或繼發感染，常發生濕疹樣改變和結痂。
多數病例可幾種皮疹同時存在，個別病例也可僅有一種皮疹，少數病例尚可發生掌跖部或口腔黏膜損害。
隨著皮疹的消失，發熱、皮疹部位疼痛和全身癥狀也即消失，皮疹消退時，先從中心部開始，經1～2個月后可完全消退，局部不留瘢痕，僅殘留輕度脫屑和色素沉著。
2.關節表現：
約30％的病例可發生多關節痛或多關節炎，表現為肘、腕、膝和踝等關節疼痛、腫脹，一般持續2周后即自行消退。個別病例可表現有慢性間歇發作性非畸形性周圍關節炎。關節炎和皮損常同時出現，滑膜活檢示非特異性炎癥，滑液檢查顯示有大量中性粒細胞和大單核細胞。
3.眼部表現：
表現為結膜炎、淺表性鞏膜炎，自覺癥狀有怕光、流淚、分泌物增多和眼部疼痛等，眼部癥狀往往與皮損同時出現。皮損消退，眼部癥狀也隨之自行消退。
4.熱性嗜中性白細胞皮膚病應該如何預防
1.消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配。
2.注意鍛煉身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗、戒煙戒酒。保持平衡心理，克服焦慮緊張情緒。
3.早發現、早診斷、早治療原發病，有其他癥候時要考慮是否與惡性腫瘤相關。
4.防止夏季暴露部位過度日曬、長處高氣溫環境。
5.熱性嗜中性白細胞皮膚病需要做哪些化驗檢查
1.血常規：所有單純型斯維特綜合征病人均有周圍血象白細胞及中性粒細胞增多。80％的病例白細胞總數可達10.0×109/L以上，10％的病例白細胞總數在(2.0～25.0)×109/L，成熟中性粒細胞比例在57％～94％，平均為80％。個別病例可有核左移，紅細胞和血紅蛋白大多正常。個別病例可有中度以上的貧血，并發白血病者，白細胞總數下降，尤其第一次皮疹發作與發現有骨髓增生異常相隔時間較短者，下降更為明顯，血小板和紅細胞均有不同程度的下降。
2.血沉均增速。
3.尿常規出現輕度蛋白尿和顯微鏡下血尿。
4.骨髓象伴發白血病者骨髓象，顯示有特征性白血病增生性改變。
5.免疫學檢查一般無免疫學異常發現。
6.熱性嗜中性白細胞皮膚病病人的飲食宜忌
熱性嗜中性白細胞皮膚病飲食禁忌：忌油膩，戒煙、戒酒，少吃刺激性強的食物，飲食宜以清淡飲食、營養豐富、結構搭配合理為原則。
7.西醫治療熱性嗜中性白細胞皮膚病的常規方法
1.糖皮質激素治療本病有卓效。開始可用潑尼松龍每天40～60mg，分2次口服，多數病人在3天到1周內皮損可以消退，全身癥狀如發熱、疼痛、關節炎，在2～3天內消失。為了減輕停藥后的反跳現象，應用糖皮質激素4～6周后要逐漸減量。
2.氨苯砜治療，每天用100～200mg，1次或2次口服，連服2～4周，亦可取得較好療效。
3.除上述治療外，若用碘化鉀每天900mg，分3次口服，連續用藥2周，也可取得良好效果，而且用該藥治愈的病例很少復發。還可用吲哚美辛(消炎痛)每天100mg，分4次口服，連續用藥2～4周，對控制急性期癥狀，療效較為理想，復發率也低。
糖皮質激素類藥物與非激素類藥物聯合使用，如每天用潑尼松龍40mg加碘化鉀900mg，分4次口服，連續用藥2周，療效卓著，并且不易復發。
4.并發癥的治療對伴有白血病或其他疾病者，除以上治療方法外，還需對合并的白血病或其他惡性腫瘤進行適當的聯合化療，并給予全身支持療法；對合并糖尿病、舍格倫綜合征者，應進行適當的對癥治療，例如應用降糖藥物治療糖尿病，用可的松眼藥水點眼治療眼部癥狀等。